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厚皮指
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Verbov在1975年首先报道1例厚皮指,目前文献已报道10例,其中男性占9例,仅1例为女性,年龄16~22岁。
顺[临床表现]表现为两手手指近端指节或指间关节背面及两侧有持久性质硬的肿胀，致手指呈纺锤状。表面皮肤可呈苔藓样变。手指累及最少的4个,最多8个。足趾皆无累及。大多无自觉症状,仅1例有指关节不适及疼痛。
10例中1例合并有Dupuytren弯缩症及腕管综合征，1例有男性乳房发育,其他病人皆无系统性疾病存在。全部患者均无家族史。
[组织病理]主要 变化为真皮有显著胶原沉积,伴有结缔组织黏蛋白沉积,在网状真皮胶原排列杂乱。在附件及血管周围有增生的细胶原纤维，混有粗的条状异常胶原束。并有纤维细胞增多及少量淋巴细胞浸润。某些病人表皮可发生角化过度及棘层肥厚。用Verhoeff van Gieson染色,弹性纤维数量显著减少。生化检查在累及部位II型胶原增多及有少量V型胶原，电镜检查:超微结构示网状真皮的胶原纤维直径显著减小。
[实验室检查] 均无异常可见。
[诊断及鉴别诊断] 据临床及组织病理可以确诊,应与指节垫相区分。
[治疗] 不需要治疗或者应用皮质类固酵 |
